IgG4相关性硬化性胆管炎,你了解多少?


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IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种全身性纤维炎性疾病,特征是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润,可累及多个系统和器官,其中IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是胆道表现。在本综述中,概述IgG4-SC的临床表现、诊断标准及鉴别诊断,并讨论了其管理方案。


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IgG4-SC的临床特征


IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻性黄疸,部分患者还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等症状。


肝内、肝外胆管可见明显的淋巴浆细胞浸润和纤维化,导致胆管壁增厚。肝纤维化和闭塞性静脉炎是诊断IgG4-SC的重要组织学表现。


血清IgG4增多是IgG4-SC的特征性的,但不是特异性的;因此,需要根据组织学发现来诊断IgG4-SC。


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IgG4-SC的诊断标准



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IgG4-SC的鉴别诊断


原发性硬化性胆管炎


原发性硬化性胆管炎(PSC)发病年龄较小(<40岁),而IgG4-SC的发病年龄较大(>50岁),临床表现上,PSC患者以乏力、瘙痒为主,IgG4-SC以梗阻性黄疸为主。组织病理学上,PSC典型表现为洋葱皮样胆管纤维化,而IgG4-SC为胆管壁IgG4-阳性浆细胞大量浸润和纤维化。自身抗体检测,抗中性粒细胞胞质抗体是PSC相对特异性抗体,在PSC中常见,但在IgG4-SC罕见。治疗上,IgG4-SC预后较好,而PSC预后欠佳。IgG4-SC对糖皮质激素治疗敏感,对于诊断不确定的患者,可以考虑使用糖皮质激素试验来诊断IgG4-SC。


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IgG4-SC的治疗


初始缓解诱导治疗建议口服泼尼松,0.6 mg/kg/d,持续2-4周,2-3个月后逐渐减少至5 mg/d的维持剂量。维持剂量应至少持续3年。对于激素依赖和治疗欠佳的患者,可联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等。此外,有研究指出,生物制剂如利妥昔单抗对激素抵抗、依赖或复发的患者有效。对于因胆道狭窄导致梗阻性黄疸建议进行胆道引流。


参考文献:

[1]Goodchild G, Pereira S P, Webster G. Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis[J]. The Korean journal of internal medicine, 2018, 33(5): 841.

[2]Joshi D , Webster G J . Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis[J]. Hepatology, 2015, 61(4):1432-1434.

[3]李雨涵, 向晓星. IgG4相关性硬化性胆管炎的研究现状[J]. 临床肝胆病杂志, 2017(11):200-203.


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